Руководство для педиатров и семейных врачей (терапевтов)

Адаптация поведения и образа жизни

• 
  Специальные техники, защищающие позвоночник, позволят стоять, сидеть и вставать.
  
• 
  Необходимо избегать физической активности, провоцирующей скручивание или сотрясение позвоночника (например, прыжки).
  
• 
  В случае необходимости адаптировать домашнюю и школьную обстановку к маленькому росту, отсутствию физической силы, чтобы способствовать независимому передвижению и самообслуживанию.
  
• 
  Необходимо обеспечить безопасность среды жизнедеятельности. Для маленьких детей важно убрать с пола любые препятствия, которые могут повлечь за собой несчастный случай.
  
• 
  Крайне важно разработать систему здорового питания и ввести в привычку физические упражнения, которые позволят увеличить костную массу и избежать проблем излишнего веса.
  

Сопровождение ортопеда

• 
  Задача ортопеда состоит в лечении переломов, предотвращении и исправлении деформаций костей.
  
• 
  Значительную роль в работе ортопеда играют фиксация, шинирование, применение ортопедических аппаратов и протезирование.
  
• 
  Остеотомия (рассечение кости) для интрамедуллярного остеосинтеза применяется для исправления сильного дугообразного искривления трубчатых костей.
  
• 
  Интрамедуллярный остеосинтез также рекомендован детям с многочисленными повторными переломами трубчатых костей.
  
• 
  Для решения проблем остеосинтеза, таких как разный размер костей и их потенциальный рост, существует большой выбор стержней. Две основных категории – это телескопические и нетелескопические стержни.
  
• 
  Телескопические стержни для остеосинтеза сделаны таким образом, что могут удлиняться по мере роста костей, тем самым откладывая проблему повторной операции по их замене. Примерами телескопических стержней могут служить:
  
  • 
    Стержень Дубова - Бейли
    
  • 
    Стержень Фассье- Дюваля
    

• 
  Нетелескопические стержни не удлиняются. Их необходимо заменять, если кость ребенка выросла и начала дугообразно искривляться. Нетелескопические стержни – единственная опция для детей с очень короткими и тонкими костями. Среди примеров нетелескопических стержней:
  
  • 
    Спицы Киршнера
    
  • 
    Стержени Раша
    
  • 
    Стержни Вильямса
    
  • 
    эластичные стержни
    
• 
  Металлические пластинки, костные гвозди или винты для соединения костных обломков не рекомендуются для хирургического лечения переломов у детей с НО. Эти приспособления создают короткий твердый сегмент кости, которая, скорее всего, сломается выше или ниже расположения пластины. Костные гвозди или винты очень плохо укрепляются на костях с НО, а долгосрочное использование металлической пластины приводит к истончению кости под пластиной.
  
• 
  Вследствие того, что обездвиженность влечет за собой снижение плотности костной массы, а тяжелый гипсовый корсет может сам стать причиной новых переломов, опытные в лечении НО ортопеды рекомендуют использовать максимально легкие материалы для фиксации перелома при минимальных возможных периодах обездвиженности, а также ограничить использование кокситных гипсовых повязок.
  
• 
  Кости, пораженные НО, заживают примерно с такой же скоростью, что и здоровые кости.
  
• 
  Возможно увеличение периодов заживания и такие проблемы, как несращение костей.
  
• 
  Обездвиженность как следствие операции может усугубить остеопению и потерю мышечной массы, а также функциональной силы. План реабилитации должен как можно скорее заставить ребенка двигаться. Даже детям с НО средней тяжести необходима будет физиотерапия после перелома или операции.
  
• 
  Во время операций также необходимо учитывать:
  
  • 
    риски, связанные с анестезией из-за несовершенного дентиногенеза, порока сердца и гипертермии
    
  • 
    сложности интубации
    
  • 
    риск возникновения переломов во время предоперационного перемещения и манипуляций
    
  • 
    разрывы и другие формы разрушения кожных покровов
    
  • 
    потерю пациентом силы вследствие обездвиженности.